Posted on by — Leave a comment

Duchenne (de lange weg van research)

Toen voor onze zoon de diagnose van Duchenne werd meegedeeld, vond ik het surrealistisch dat hij iets heeft dat lijkt op spieren maar geen spieren zijn. De arts vond vooral mijn beeldspraak surrealistisch…

Maar toch. Bij mensen met de Duchenne spieraandoening ontbreekt het eiwit Dystrofine. Dat eiwit is cruciaal voor de structuur van de spieren, maar wordt niet aangemaakt door een fout in de genen.

ProSensaIn Nederland werkt ProSensa al geruime tijd aan de Exon Skipping therapie. Men tracht de fouten in de genetische codedelen (exonen) zo af te plakken (met RNA) dat de code terug gedeeltelijk leesbaar wordt. Hierdoor zou de aandoening afgezwakt worden, met meer stabiliteit en lichte aanmaak van dystrofine tot gevolg.

GlaxoSmithKlineHet onderzoek evolueert voorzichtig positief. En vandaag werd bekend gemaakt dat GlaxoSmithKline substantieel zal investeren met het oog op exclusiviteit op het resultaat.

Let wel! De eerste resultaten dateren al van begin deze eeuw. Het huidige onderzoek richt zich op exonen 51 en 44 (en daar zit bij onze zoon niet de fout). Men zoekt nog naar manieren om het middel in het ganse lichaam verspreid te krijgen. En zo nog wat kanttekeningen.

‘Ongeneeslijk’ zal het ook blijven, maar dit beetje perspectief kan er al mee door! Er is altijd een toch.

Posted on by — Leave a comment

Ik ging op reis en ik las… WIJ

Elvis PeetersIk ging op reis en heb veel gelezen. Rare boeken.

De enige echte Elvis, zijnde Peeters, is een talige duizendpoot. Dat blijkt uit zijn songwerk bij Aroma di Amore en De Legende, zijn literaire concerten, een paardenverhaal (van Nietzsche), zijn gedichten en… romans. De laatste in de rij las ik op reis, WIJ.

Elvis Peeters - WijWij toont ons de leefwereld van een vriendengroep. Waar verveling leidt tot experiment. En experiment tot ontsporing. Waar streling geen tederheid is. In een boek dat geen moreel oordeel geeft, vraagt of verdient. Gewoon, de ondraaglijke leegheid van gruwel.

Peeters beschrijft ongepaste daden met gepaste, a-morele scherpte. Met explicitisme verontrustender over de bredere omgeving waarin de hyper-verveling gedijt dan de uitspattingen van de hyperverveelden zelf.

Een absoluut hoogtepunt is de verantwoording van de ontsporingen in een marktgericht denken. De gehanteerde analogieën oprecht… ironisch. De hoofdstuktitels… kippenvel. De ware gruwel… de verlichte vorm van gewenning, tolerantie. Wat je pas beseft als je met brute kracht weer wakker wordt geknald. De (nochtans voorspelde) truuk met de wesp, de ultiem zelfzuchtige ‘oplossing’ met de baseball bat, de fatale ‘krak’. Het open einde laat veel… open. De zekerheid dat diezelfde zij van Wij het helemaal zullen maken in de wereld van ons. slik

De gebruikte taal mocht meer staccato, nog meer de taal van de verworpenen, nog meer desinteresse. Het vertelperspectief iets duidelijker. En de mix van de hippe muziek van zij die zich verwerpen en de voorliefde voor Heidegger en co van hij die toch wat anders is, komt niet los van de schrijver zelf.

Maar globaal heeft Peeters gedaan wat literatuur soms kan (Dag Arm Varkentje): het onvoorstelbare voorstelbaar maken. Daarmee heeft deze Elvis het gebouw duidelijk nog niet verlaten. Amai.

(ik geeft toe dat ik ooit -1998- zijn romandebuut ‘Spa’ las en niet onder de indruk was, zodat het terug in de winkel verdween)

Posted on by — Leave a comment

Of butterflies and cages

The Papillon EP by Editors gives me excitement, like I only remember from feeling at the release of the An End Has A Start EP by… Editors.

The phrase ‘if there really was a god here, he’d have raised a hand by now‘ Papillion movieresonates the same down to earth coolness of ‘some things should be simple, even an end has a start‘. The dark vocals are now covered in electronics, but the band still rocks. Haunted. Caged. A papillon on an island.

Make our escape, you’re my own papillon.

Editors - Papillon -frontEditors - Papillon -back

IT KICKS LIKE A SLEEP TWITCH !

(can’t wait to get the full album, limited edition)

Posted on by — Leave a comment

Voorbij het gewapper (de bril van Luc Huyse)

Spelers in het politieke bedrijf houden soms tot in het absurde vast aan een beslissing ‘omdat die nu eenmaal genomen is’. Met de Wappersong werd dit voor het Oosterweeldossier treffend geïroniseerd, alhoewel het aanleidend voorwerp intussen tot de moedige enkelingen behoort die genoemde absurditeit voor bekeken hielden. Voorts voorspelt een schrijver al eens treffend de verleden toekomst van een Wappersaga.

Luc HuyseEn socioloog Luc Huyse voegt in De Standaard een indrukwekkend pleidooi pro herziening toe.

Hij herhaalt dat de Vlaamse overheid begin 2007 al wist dat het Bam voorstel niet conform het bestek was, dat er geen transpantie was, dat het parlement onvoldoende controle had en dat de kostenramingen onrealistisch waren.

Bent FlyvbjergHij vermeldt dat toen al de naam circuleerde van Bent Flyvbjerg. Deze gerenommeerde (Deense) hoogleraar (in Oxford) heeft, bij gebrek aan bestaand materiaal, zelf onderzoek gedaan naar 285 megaprojecten in 20 landen en op 5 continenten. Conclusie:

Planners van megaprojecten zijn selectief BLIND

Ook het Oosterweeldossier wordt gekenmerkt door strategic misinterpretation: opgesmukte offertes, zwakke democratische controle, gebrek aan transparantie, onderschatting van impact op milieu en omgeving, grote vertragingen en (uiteindelijk) ernstige politieke schade.

Flyvbjerg noemde dit Machiavelli’s formule (naar diens rake observaties van onstilbare verlangens naar macht, prestige, winst en macht?):

(onderschatting kosten) + (overschatting baten) = (aanvaarding project)

Maar het RGP-model van Flyvbjerg (referentiegroep prognose) biedt objectivering van megaprojecten. Met succes al in 2004 in Nederland toegepast! Op basis van internationaal vergelijkbare projecten wordt een realistisch profiel van het eigen project gemaakt en een verbeterde prognose. Budget x 3 is niet ongebruikelijk!

De levensduur van de Oosterweelverbinding is veel groter dan de huidige aanlooptijd. De ‘reasonable doubt’ is al lang overschreden. ‘Goed bestuur’ verplicht ons om de nodige evaluaties alsnog te maken. En deze kans te benutten om te leren voor toekomstige infrastructuurprojecten.

Dank u, stRaten_generaal en Ademloos. Burgers tegen megalomanie. Aan de anderen: welkom in de 21e eeuw. Volg ook de Facebook groep…

Posted on by — Leave a comment

Euh, omdat het nu eenmaal zo beslist is

Standvastigheid moeten we bewonderen. Aanmoedigen zelfs!

Maar als standvastigheid verwordt tot een vreemdsoortige koppigheid die niet meer toestaat om op inhoudelijke vragen iets te verzinnen dat niet vergeven is van onfeitelijkheid, wel vol van feitelijke twijfel is, genre ‘Euh, maar ja, kijk, euh, ja zeg, het is nu eenmaal zo beslist’ (want ik heb de macht en vind het beter zo) -zeker indien het politieke bestuurslui betreft-, dan moeten we ons zorgen maken. Want…

  • dan bouwt men bruggen waar niets te overbruggen valt volgens plannen waarvan zelfs de plannenmakers niet meer zeker zijn
  • dan ontruimt men dorpen zonder te weten wat aan te vangen met het vrijgekomen gebied (als we nu eens een dok bouwen of zo?)
  • dan elimineert men ministers die verkiezingen redden maar ook, hoe vies, een maatschappelijk breed ondersteunde visie hebben
Posted on by — 2 Comments

Definition of… Agile Planning

In The adoption of Agile I stated that ‘Agile’ is not one method, but a set of common principles and practices. The same goes for ‘Agile Planning’.

I created my My.Fragility framework iteratively over the various software development projects I mastered, all serving to realize a (negotiable) scope within a certain timeframe.

The included Product Backlog Estimation model allows to:

  1. Write User Stories. Or Epic Stories
  2. Make up estimates in Ideal Time / Story Points
  3. Determine Velocity. Possibly, but not advisable, per story
  4. Determine #pairs. Consider project elapse time, max = 6
  5. Determine #FTE for umbrella tasks. Upon #pairs and complexity
  6. Set daily rates
  7. Set slack, holiday percentage and coach development
  8. Assess result & iterate using other parameters
  9. Set Value of Stories. Total to be 100 (for relative tracking)

The Product Backlog Tracking model implements my Tracking Loops:

My.Fragility - Tracking LoopsThis assures a continuous image of spent and expected progress, effort, budget and delivered value, at Product and at Sprint level.

Mike Cohn - User Stories AppliedThe book User Stories Applied by Mike Cohn was a great source of inspiration. Essentials I still use are:

  • User Stories, Epic Stories and micro (tiny) Stories
  • The INVEST acronym
  • Complexity scaling. I use ‘1-2-5’ (over Fibonacci)

Mike’s publisher (Prentice Hall) has made 2 chapters of his second book Agile Estimating and Planning available, for F R E E:

Posted on by — Leave a comment

It’s better to read, not to watch… Watchmen

How watching Watchmen might turn into a depressing experience:

1. Either you’ve read the extraordinary comic and you won’t recognize it.

Gone are: a carefully revealing puzzle, everyday hero backgrounds, their naive intentions, the retro-graphics, the suggestion of violence.
Enter: explicit atrocity, underportrayed characters, übershiny costumes and graphics. Luckily the end scenes preserve the philosophical core of the book and (just partly) save some of the movie.

2. Either you haven’t read the extraordinary comic and you have doubts.

You wonder: what is this movie about? What connects all pieces?
One advise: read the book. Reconsider this obnoxious movie afterwards.

Watchmen MovieBy the way, it is NOT impossible to make a good movie from an Alan Moore product. Check out V for Vendetta (soundtrack by David J). And while From Hell may have been mediocre, Watchmen is really disappointing.

Posted on by — Leave a comment

Duchenne (en toch fietsen)

Een deelgebied van onze (verleden) worstelingen met motoriek en voortbeweging van onze Duchenne-man was fietsen.

Het traditionele traject is: duwfietsje, kleine driewieler, eerste ‘echte’ fiets met zijwieltjes, daarna zonder zijwieltjes maar met valpartijen, enz.

Bij ons ging ook dat een beetje anders. Vele pogingen tot fietsen, trappen, recht blijven, enz. Diverse modellen en hoogtes geprobeerd (en soms gekocht). Maar met beperkt resultaat. Tot met de diagnose van Duchenne blijkt waarom: spierkracht (of het gebrek eraan).

Toen kwam de piste van een driewieler. Altijd evenwicht en minder stigmatiserend dan blijven rondhotsen met zijwieltjes. En bij het testen bleek (plotsklaps, heldere hemel): HIJ FIETST! Juicht, vrienden, juicht.

En via de nodige voorschriften leverde het CTO onze (zijn) eigen fiets:

Driewieler (groot) -tribikeIan fietst op school

Cool model. Fascinatie bij vriendjes, lekker meedoen met de fietsdagen op school, te hard racen door de wijk.

ps. beetje grote auto is wel handig om hem te kunnen vervoeren…

Posted on by — Leave a comment

Plenti to mesmerize

A man with a familiar voice wanders off to a different musical spectrum. Determined to be judged on his own merits. That this will be his party.

Julian Plenti Is Skyscraper (party banner)Clearly different rhythms and breaks. Vocoders, a delicate touch of keys. Rocky edges, drops of sound. More mesmerizing as well. Pretty relaxing. Reflecting. But I feel reluctance, distance. I miss vocal energy. Does the Julian Plenti persona need more development? It is still a good record.

Who he is? Well, Julian Plenti is… Skyscraper. Cerebral celebration!
No betrayal though. A familiar musical spectrum here. Join the party!