Category: DMD

Posted on by — Leave a comment

IWAS PCH WC 2022 Entry 0: Introduction

Entry 1 of an assistant’s web-log of the IWAS Powerchair Hockey World Cup 2022 Sursee

In November 2007, at the age of 6 and after a disturbingly bumpy road of a few years’ searching for the (medical) cause of his physical problems, our oldest son was diagnosed with “Duchenne” (which is short for “Duchenne Muscular Dystrophy” or DMD, see Wikipedia). It was the end of our search for an explanation but not the end of the bumpy road and our pretty complicated life, certainly taking into account that his brother (2 years younger) has Down Syndrome.

Our ambition was always to avoid our sons’ disabilities to become the centre and the exclusive focus of our family life. After all, they are boys with a disability, not disabled boys (men in the meantime). It wasn’t easy, it isn’t easy and it will never be (easy). But there are moments when we realize that the fight is worthwhile.

Today, July-August 2022, at the age of 20, our son is not only studying History at the Antwerp University but he is also a member of the Belgian National Powerchair Hockey Team.

And he is participating in the world championship of his sport, the IWAS Powerchair Hockey World Cup 2022, that is happening 9-14 August in Sursee, Switzerland.

However, it is not that this just happened overnight.

Our son started playing powerchair hockey in 2015. But the road to membership of the national team started only in early July 2021 when our son last-minute registered for and joined a 3-day training camp for powerchair hockey players. It was a great opportunity for him to play again, after the difficult Corona-period where all activity had been paused (keep in mind that people with neuromuscular and similar problems are a high-risk group for Covid-19, no matter their age). We had no idea but the camp was co-organized by the coach of the national team. By the end of the 3 days, she invited our son to join the training sessions that were being organized to form a team and prepare for the 2022 world cup. She added that the invitation was not a guarantee of being selected for the WC. He was asked because they spotted some good defending and positioning skills and insights in him. And, as with every sport, more is required in powerchair hockey than just blindly attacking and trying to score. Blocking opponents is even an extremely important part of the game.

In the spring of 2022 our son got the pleasant news that he was selected to be actually part of the group going to the World Cup.

I am joining my son as his personal assistent (a role I’ve already been fulfilling for several years). It means I help him dress, undress, wash and daily hygiene, eat, get in/out of bed, visit the restroom, change chairs, transportation. That is therefore my primary focus when traveling to and being with him and the team in Switzerland.

This is us at the world cup ;-)

However, next to taking care of my son, another ambition (honestly, it was a suggestion of my wife) is to report back on our stay and our journey. I figured going back to the origins of a web-log (What’s in a name, right?) and share the story of our presence at the world championship in daily reports. I want to thereby avoid too much over-thinking and re-writing. We’ll see whether that works out. Given that the wifi works out…

I think of these reports as an assistant’s web-logs of the “IWAS Powerchair Hockey World Cup 2022 Sursee”, and I plan to publish them under the heading of “IWAS PCH WC 2022 entries”, where the current blog note is “IWAS PCH WC 2022 Entry 0: Introduction”.

I hope you will enjoy reading all about our adventure for which I envision following episodes:

  • IWAS PCH WC 2022, Entry 0: Introduction (what you are reading)
  • IWAS PCH WC 2022, Entry 1 (Sunday 7 August): Gotta go
  • IWAS PCH WC 2022, Entry 2 (Monday 8 August): Checking in and being checked out (part 1)
  • IWAS PCH WC 2022, Entry 3 (Tuesday 9 August): Checking in and being checked out (part 2)
  • IWAS PCH WC 2022, Entry 4 (Wednesday 10 August): Match day 1
  • IWAS PCH WC 2022, Entry 5 (Thursday 11 August): Match day 2
  • IWAS PCH WC 2022, Entry 6 (Friday 12 August): Match day 3
  • IWAS PCH WC 2022, Entry 7 (Saturday 13 August): Play-offs
  • IWAS PCH WC 2022, Entry 8 (Sunday 14 August): Finals
  • IWAS PCH WC 2022, Entry 9 (Monday 15 August): After-day

If you want to watch any of the games, check out the IWAS YouTube channel where all will be broadcasted: https://www.youtube.com/c/powerchairhockey/.

Posted on by — 1 Comment

Zijn jongeren met een chronische aandoening alsnog in de vaccinatievergeetput geduwd?

Achtergrond

Op 28 december 2020 hebben wij onze persoonlijke bezorgdheid omtrent de vaccinatie van jongeren met een chronische aandoening online kenbaar gemaakt en via mail verstuurd aan Alexander De Croo, Frank Vandenbroucke, Erika Vlieghe, Steven Van Gucht, Marc Van Ranst, Pierre Van Damme, Herman Goossens en Hans-Willem Snoeck.

Vandaag, 13 mei 2021, zagen we ons verplicht onderstaand bericht te sturen, in opvolging van ons eerder bericht en op basis van een aantal verontrustende vaststellingen. Daarbij voegden we Jan De Maeseneer aan de communicatie toe.

Bericht

“Meer dan vier maanden zijn intussen verstreken nadat we u onze individuele, oprechte ongerustheid overmaakten met betrekking tot de vaccinatie van jongeren met een chronische aandoening.

Professor Snoeck antwoordde onmiddellijk. De professoren Vlieghe (empathisch) en Van Damme (eerder afstandelijk) deden dat na een kleine herinnering van onzentwege een week later. De overige aangeschreven betrokkenen hielden zich stil. Vanuit de politiek kregen we twee weken later (!) een onpersoonlijk, geautomatiseerd antwoord via mail. Wij ontvingen op onze beide mails zelfs woordelijk hetzelfde antwoord (en inderdaad, telkens twee weken later). Een inhoudelijk antwoord kwam nooit. En dan hadden we alleen mensen aangeschreven waarvan wij meenden dat ze onderdeel zijn van de oplossing (en niet van het probleem). Dokter De Maeseneer heb ik nu aan de communicatie toegevoegd, omdat professor Van Damme aangaf ons bericht naar hem te hebben geforward.

[Update voor de aandachtige lezer: het onpersoonlijke, geautomatiseerde antwoord van een van beide politieke kabinetten komt nu onmiddellijk in plaats van twee weken later. Dat heet vooruitgang, niet?]

Onze case zit allicht ver weg in uw geheugen, maar wat wij vreesden, is bewaarheid geworden: jongeren met een chronische aandoening zijn alsnog in de vaccinatievergeetput geduwd.

Sta me toe dit te kaderen.

Ik ben zelf 51 jaar en heb geen risicoprofiel. Maar ik kreeg al wel een eerste prik (want weigeren of doorgeven bleken geen opties). Ik verneem vandaag in de pers (naar aanleiding van de vaccinatie van Tom Waes, zie oa. De Morgen) dat dat om privacy-redenen is. En het lijkt erop dat dit in alle ernst wordt gezegd.

Ondertussen heeft onze bloedeigen zoon (19 jaar), die WEL een risicopersoon is door zijn progressieve spieraandoening (en ook als dusdanig erkend is en op de befaamde lijst met risicopersonen staat via het ziekenfonds en de huisarts), zelfs nog geen uitnodiging gekregen. Laat staan dat hij uitzicht heeft op volledige vaccinatie. En als ik in de belangenverenigingen van deze personen mijn oor te luisteren leg, is hij bepaald niet de enige.

Tot onze verbazing kreeg onze tweede zoon (17 jaar), die ook op de risicolijst staat als persoon met Down, onlangs wel zijn eerste vaccinatie. Toen wij op zoek gingen naar de reden waarom de jongere zoon zijn vaccin wel kreeg en onze (oudere) zoon (met een erger risico) nog niet, bleek dat talloze anderen in de leeftijdscategorie 16-18 jaar plots voorrang hadden gekregen via hun behandelende ziekenhuizen. Dat traject (via zijn behandelend ziekenhuis) bleek dan weer niet te kunnen voor onze oudste zoon (wegens: 19 jaar). Hij moet via het vaccinatiecentrum en dus lijdzaam wachten op zijn uitnodiging. Kafka, iemand?

En het lijkt er sterk op dat het niet de laatste groep is waarvoor de vaccinatievolgorde en -prioriteiten stilzwijgend veranderd worden.

Ondertussen zien we versoepeling na versoepeling aangekondigd, maar houden wij ons gezin na 14 maanden nog steeds zo geïsoleerd mogelijk en in een quasi-lockdown. Eigenlijk hebben wij sinds vrijdag 13 maart 2020 niet veel meer dan essentiële verplaatsingen gedaan. En volgt onze zoon zijn cursussen aan de universiteit via de computer, ook diegene die hij in principe op de campus zou kunnen volgen.

En dan lezen we dat de vaccinatiecampagne goed volgens de prioriteiten verloopt. Zoals ze al een tijdlang zeggen dat de campagne nu echt wel op kruissnelheid komt. Hoeveel opeenvolgende weken kan je dat zeggen zonder te moeten toegeven dat het x weken eerder dus eigenlijk een leugen was?

Begrijpe wie begrijpen kan. Marketing en mooie praatjes zijn het in onze ogen, ja.

Beleid is beleid, en dat is aan politici. Dat verzekeren de betrokken wetenschappers ons keer op keer. Waar blijft dan de oprechte en eerlijke informatie van wetenschappers, zeker als ze ook artsen zijn, wars van wat de politiek met hun adviezen doet? Wat betekent dit op vlak van individuele, menselijke èn professionele integriteit?

Warme (maar ook wat cynische) groet
Gunther Verheyen en familie”

Ons origineel bericht vind je terug als “Zijn jongeren met een chronische aandoening een vergeten doelgroep in de vaccinatiestrategie?“.

Posted on by — 1 Comment

Zijn jongeren met een chronische aandoening een vergeten doelgroep in de vaccinatiestrategie?

“Beste beleidsmakers, wetenschappers, politici, experts, professoren, adviseurs (en iedereen die het verder aanbelangt)

Vrijdag 13 maart 2020 is een dag die wij niet snel zullen vergeten. Die dag, vijf dagen voor de eerste lockdown officieel inging, beslisten wij om ons gezin in een toestand van zelfisolatie te brengen. Vandaag, met het einde van 2020 in zicht, zijn we negen maanden, enkele golven, heel wat jojo-bewegingen en enkele zachte, harde of andersoortige lockdowns verder. Maar wij bevinden ons met ons gezin nog steeds in die toestand van zelfisolatie.

De reden is eenvoudig. Onze oudste zoon (hij was 18 jaar op vrijdag 13 maart 2020) heeft een progressieve spieraandoening gekend als “Duchenne” (ook wel: DMD, zijnde “Duchenne Muscular Dystrophy”). Dit heeft niet enkel een impact op zijn mobiliteit en motorische vermogens (hij is volledig rolstoelafhankelijk) maar het zorgt ook voor een verminderde long- en hartfunctie. Dus, ondanks zijn jeugdige leeftijd (intussen is hij alweer 19 geworden), behoort hij naar onze mening tot een extreme risicogroep voor het Sars-Cov-2 virus dat Covid-19 veroorzaakt. Wij durven er niet aan denken wat er gebeurt als hij Covid-19 zou oplopen, in het ziekenhuis zou belanden, voortdurend op zijn rug moet liggen of aan de beademing moet. Levensbedreigend, dat is zeker. Eerlijk is eerlijk, wij lopen dat risico liever niet.

Op donderdag 12 maart eindigde de 100-daagse week van onze zoon. Want ondanks zijn aandoening werkte hij de gewone humaniora af. Geloof ons, dat is veel minder evident dan het lijkt (inclusie is nog al te vaak niet meer dan een illusie in onze samenleving, maar laat ons het daar met uw permissie nu even niet over hebben). Niet veel later werden alle schooluitstappen alsook zijn eindejaarsreis afgeblazen. En de schoolpoort ging op slot. Eerlijk is eerlijk, wij waren daar als ouders bepaald niet rouwig om.

Sinds vrijdag 13 maart 2020 hebben wij geen verjaardags- of andere feestjes georganiseerd of bezocht. Wij hebben geen vrienden of familie ontvangen. Wij zijn niet op gezinsvakantie geweest, in het buitenland noch in het binnenland. In de zomerperiode zijn we een zeldzame keer op restaurant geweest en hebben we een zeldzame keer een bezoek gebracht aan goede vrienden. In beide gevallen zaten we buiten en met de nodige afstand.

Eigenlijk hebben wij sinds vrijdag 13 maart 2020 niet veel meer dan essentiële verplaatsingen gedaan. Geen fun- of andere vormen van shoppen voor ons. Het mag u niet verbazen dat wij ook alle versoepelingen aan ons voorbij hebben laten gaan, in de hoop zoveel mogelijk aan de daaraan gepaarde, opwaartse bewegingen van het virus te ontsnappen. De nieuwe federale regering lijkt meer standvastig en weet schijnbaar de inzichten van de wetenschap meer te waarderen. Eerlijk is eerlijk, wij zijn daar als ouders bepaald niet rouwig om.

Toegegeven, alhoewel wij over een tuin beschikken zijn onze kinderen wel op zomerkamp geweest. Dat was geen eenvoudige beslissing en daarbij namen we veel aspecten in overweging. U mag gerust weten dat onze andere zoon (17 jaar) het syndroom van Down heeft. We moeten er geen geheim van maken dat de belasting op ons als dubbele mantelzorgers zonder netwerk een rol speelde in onze beslissing. Gezien de beperkingen van onze zonen ging het echter om aangepaste kampen met een zeer beperkt aantal deelnemers die super-beveiligd waren opgezet. Oh ja, misschien ter volledigheid, onze dochter (10 jaar) heeft geen officiële beperking. En daarmee kent u onze gezinssituatie zo’n beetje (behalve de kat en de hond).

Onze oudste zoon heeft in september universitaire studies aangevat. Tegen de gangbare, ideologische hardnekkigheid in besliste het universiteitsbestuur om in code rood te gaan en afstandsonderwijs in te voeren. Eerlijk is eerlijk, wij waren daar als ouders bepaald niet rouwig om. Zoals we daarom alleen al blij waren dat hij niet meer in het middelbare onderwijs zit. Dat onze zoon om die reden ook minder het openbaar vervoer moet nemen met zijn elektrische rolwagen is in zekere zin een meevaller (alhoewel, het is bizar dat een ‘meevaller’ te moeten noemen, maar laat ons ook de ontoegankelijkheid van het openbaar vervoer niet hier aankaarten).

Natuurlijk, de scholen van onze beide andere kinderen zijn wel hervat. In het geval van onze zoon met Down betekent dat elke dag de schoolbus nemen (ook over het onwezenlijk slecht geregelde busvervoer tijdens dit Corona-tijdperk moeten we het misschien op een ander moment nog eens hebben). Want, zo is verordonneerd, het BUSO (“Buitengewoon Secundair Onderwijs”) moet en zal open blijven en zal geen afstandsonderwijs inrichten, gevaarlijke leeftijd of niet (zoals gezegd, hij is 17 jaar). De herfstvakantie werd wel verlengd. Eerlijk is eerlijk, wij waren daar als ouders bepaald niet rouwig om.

Het heeft wel niet kunnen verhinderen dat wij een verwittiging van een positieve Corona-melding op school kregen tijdens de vakantie, nota bene al acht dagen ver in wat eigenlijk een quarantaine-periode had moeten zijn. En in de twee weken die volgden op de vakantie zijn we onze zoon drie keer van school moeten gaan halen wegens Corona-alarm. Daarbij is hij zelf ook twee maal getest (en gelukkig genoeg negatief bevonden). Kan u zich de stress voor ons gezin voorstellen? De stress dat we ongewenst het virus alsnog binnen hadden gehaald? Kan u zich voorstellen wat het betekent om hier een jonge kerel met een (in zijn geval ernstige) mentale beperking door te moeten halen, inbegrepen afstand houden van zijn broer en ouders/zorgverleners?

Wat we echter ook missen sinds die vermaledijde vrijdag 13 maart 2020 is enige beleidsaandacht voor jongeren, zoals onze zoon, met chronische aandoeningen (van welke aard ook). Er bestaan blijkbaar enkel of gezonde, jonge mensen of mensen van meer gevorderde leeftijd met ‘onderliggende aandoeningen’. Waar moeten wij onze zoon situeren, jeugdig maar toch met een onprettige, blijvende aandoening? Waarom krijgen hij en zijn lotgenoten wel voorrang voor een prik tegen de nochtans veel minder bedreigende seizoensgriep, maar niet om hen te beschermen tegen Covid-19?

U heeft er mogelijk geen idee van, maar weet u wat een onwaarschijnlijke geruststelling het zou zijn dat hij zo’n prikje krijgt? Zelfs maar te weten wanneer dat kan? Hoeveel druk dat zou wegnemen op ons gezin? En welke impact dat onrechtstreeks zou hebben op zijn studies en vooruitzichten?

Maar…ook bij de huidige, mediatieke start van de vaccinatiecampagne wordt over hen niet of nauwelijks gesproken. Het multi-disciplinaire team van het ziekenhuis dat onze zoon opvolgt, weet het ook niet (of en wanneer hun patiënten aan de beurt zijn). En luidruchtige verenigingen die hen vertegenwoordigen of voor hen kunnen lobbyen, op kabinetten of in de media, zijn er ook al niet. Er zijn gewoon heel veel individuele mensen met een chronische aandoening en hun naaste omgevingen die gelaten hun lot dragen en zich intussen braaf en stilzwijgend schikken naar de maatregelen.

En natuurlijk weten wij dat u veel oproepen krijgt, en dat veel mensen en groepen van mensen in de maatschappij aandacht vragen en verdienen. En natuurlijk weten we dat dit deze crisis grillig en onvoorspelbaar is.

Mogen we hierbij desalniettemin even ons hart luchten en de hoop uitspreken dat hier geen belangrijke risicogroep over het oog wordt gezien? Mogen wij op u een beroep doen om ervoor te zorgen dat jongeren met een chronische aandoening geen vergeten doelgroep worden in de vaccinatiestrategie?

Warme groet
Gunther”

(via mail ook verstuurd aan Alexander De Croo, Frank Vandenbroucke, Erika Vlieghe, Steven Van Gucht, Marc Van Ranst, Pierre Van Damme, Herman Goossens en Hans-Willem Snoeck)

Posted on by — 35 Comments

Scouts Kapellen weigeren verlenging lidmaatschap vanwege rolstoel

(Open brief gericht aan eenieder die het zich aantrekt)

Onze oudste zoon heeft de ziekte van Duchenne. Duchenne is een progressieve spieraandoening. Het Riziv voegde Duchenne recent toe aan een lijst met 40 ernstige ziektes waarvoor medicatie en nieuwe behandelingen het dringendste nodig zijn.

Onze zoon doet het gezien zijn fysieke beperking relatief goed. Hij wordt binnenkort 15 jaar, en is slechts gedeeltelijk rolstoelafhankelijk.

Onze zoon is reeds 8 jaar overtuigd lid van de scoutsbeweging. Hij heeft er vele vrienden, ligt goed in de groep, wordt er goed opgevangen door zijn vrienden en neemt in de mate van het mogelijke deel aan geplande activiteiten. Zijn totem is niet toevallig “Graaggeziene Kauw”.

Vandaag, zaterdag 3 september, start het nieuwe jaar van zijn scoutsgroep.

Scouts Kapellen weigert jongere verder lidmaatschap vanwege handicapGisteren, vrijdag 2 september, kregen wij echter een mail van zijn groeps- en takleiding dat hij niet meer welkom is. Dit was een schok voor ons en onze zoon. Onze eerdere, herhaalde vragen rond contact voor het nieuwe scoutsjaar bleven onbeantwoord. Er vond geen gesprek plaats. Er is geen opgave van reden. Enkel de eenzijdige mededeling “dat wij het als leidingsploeg niet zien zitten om dit extra engagement aan te gaan.”

Onze zoon is er het hart van in. Hier wordt diep in zijn sociaal weefsel gesneden, en in dat van ons gezin. Hij krijgt een schuldgevoel aangemeten voor zijn beperking, het label dat hij enkel een last is. Hij wordt vanwege zijn beperking richting isolatie geduwd. Vanwege een spierziekte waar hij ook niet voor gekozen heeft.

Wij hebben het raden naar het waarom. Zijn fysieke toestand is niet gewijzigd. Wij vragen niet dat hij aan alle activiteiten kan meedoen. Buiten één enkel misverstand zijn er in al die jaren geen problemen geweest. Er is nooit extra werk geweest. Er zijn geen bijzondere aanpassingen gevraagd. Wij hebben het raden naar het waarom. Wij hebben het raden naar de definitie van dat ‘extra engagement’ dat plots niet meer haalbaar is. Met de rolstoel rijden? Want naar te fysieke vergaderingen gaat hij niet. Op kamp mocht hij het laatste jaar ook niet.

Een slapeloze nacht verder. Vandaag begint het nieuwe scoutsjaar. De muur van stilzwijgen dwingt ons om het publieke forum op te zoeken, om daden te vragen en geen mooie websiteverklaringen van de betrokken scoutsgroep van Kapellen (“leren delen”, “verdraagzaamheid”, “niemand uitgesloten”), van het overkoepelende Verbond van Scouts en Gidsen Vlaanderen en van de jeugddienst van de gemeente Kapellen. Bij het Verbond bvb. vinden we geen duidelijke visie terug rond inclusie van kinderen met een fysieke beperking. Jammer, want met de Akaba-werking hebben zij een fantastische opzet voor kinderen met een mentale beperking. Onze tweede zoon, die het syndroom van Down heeft, is al verscheidene jaren enthousiast lid. Maar inclusie van kinderen met een fysieke beperking?

En hoe staat u tegenover deze discriminatie en uitsluiting? Voel je het verdriet, de ontgoocheling van onze zoon? Deel je onze verontwaardiging? DEEL DAN DIT BERICHT.

Laat weten dat mensen met een beperking rechten hebben, dat discriminatie van mindervaliden niet in onze wereld past, niet in de 21e eeuw, niet in de jeugdbeweging, nergens. Laat weten dat het door België in 2009 geratificeerde “Verdrag inzake de rechten van personen met een handicap” van de Verenigde Naties (2006) geen dode letter mag blijven.

Scoutsgroet
Gunther & Natascha

Posted on by — Leave a comment

Deflazacort. Usually a blessing, sometimes not?

Every child is unique. Every child is entitled to individuality and to being treated as an individual; in its development, happiness and… medical care.

In 2007 it was found that our oldest son, 6 years old by then, has Duchenne* Muscular Dystrophy (DMD). Shortly after that, he started taking on a daily base Calcort, tablets containing Deflazacort, a corticosteroid.

Our son now is 12 years old, and together with him we recently decided to stop taking these pills.

Although this is an individual decision that only applies to him and his specific situation, one that can’t be generalized toward other children, we think it is worthwhile sharing why we did it.

The end of his primary school is coming up. He prepares to make the transition to college. He will go to a ‘normal’ institute, not one specific for disabled people, because (1) his mobility is really good, (2) Duchenne has no cognitive impact, and (3) he wants to show that children with Duchenne can go to a ‘normal’ school. Fortunately we have found one not too far away who is willing to make this happen with us.

However, despite his good mobility, his self-esteem isn’t too great,

  1. He is very worried over his stature. Our son is very short and rather thick-set, and his face looks quite swollen.
  2. He often shows highly kinetic behavior; although often beyond his control, it seems. He doesn’t sleep enough in our view, has problems focusing and often just has plainly too much energy.
  3. Physically it is clear that his puberty is delayed.

Accidentally our attention was drawn to the side effect that Calcort has on delaying puberty. Intrigued as we were, we started checking other side effects again, and found that all findings that we have over our son can be related to the use of Deflazacort or alike products: the weight, behavioral problems (it looks like ADHD, but it isn’t it), swollen appearance (body fluids being held up), inhibited growth, delayed puberty. We retrieved information of specialists and hospitals all warning for such effects, and the absolute necessity to proactively follow up on them.

Our research revealed other interesting concerns too:

  • The advantages of Deflazacort are an increased life expectation, less risk of Scoliosis and improved functioning of heart and lungs; however often with indications like ‘possibly’, ‘probably’ and ‘suspected’.
  • Our son takes in 18 mg per day. According to his body mass he should have 40 mg, and there is an upper limit of 36 mg. Anyhow, it is a clear under-dose. In the past 6 years his dosage has never been increased. But, indeed, most studies suspect also with lower dozes a positive effect.
  • Our son performs very well motorically, but also his bone density (Deflazacort has a risk of bone brittleness) and heart and lungs are in perfect shape, can’t be distinguished from another child.

So, we decided to stop taking Calcort. We are gradually reducing the daily dose so the adrenal gland starts producing the Cortisol hormone again. That was not an easy decision, and particularly emotional. It’s about our son’s life and future after all. Although we have taken this decision autonomously, we are quite comforted by all the information we have gathered. And, after all, every decision is temporary. Like the decision, 6 years ago, to start with Calcort.  O U R   D E C I S I O N.

We have decided not to pursue the options, presented in some studies, to change the regime or the time of day of administration (specifically advised for the behavioral problems). And our decision, when communicated to the doctor and team guiding us, was not protested by them anyhow. Neither did we get much information or support. Fortunately we were able to have a good talk with our GP.

This is not the first time that we take up our responsibility as parents independently, driven by a holistic view on the well-being of our son, looking at his individual situation (not comparing to others, nor speaking on the behalf of other children). We did so and decided to stop taking these steroids.

A last thought. Deflazacort is the only medical product that is known to have a possible positive effect on the progression of DMD. It is therefore not an obligation, to administer it from some sort of therapeutic stubborness, not taking other aspects of life and life’s quality into account.

Every child is unique. Every child is entitled to individuality and to be treated as an individual. Children suffering from Duchenne are no exception.

References:

  • This type of muscular dystrophy was named after the French neurologist who discovered it, Guillaume-Benjamin Duchenne.
  • Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a recessive and progressive affliction. Due to the lack of the protein dystrophin in muscle cells the muscles’ strength gradually keeps decreasing.
Posted on by — 2 Comments

Deflazacort. Meestal een zegen, soms een vloek?

Elk kind is uniek. Elk kind heeft recht op individualiteit en een individuele benadering, in ontwikkeling, geluk en… medische zorgen.

In 2007, toen onze oudste zoon al 6 jaar was, werd na een -wel ja- lijdensweg vastgesteld dat hij de Duchenne* spieraandoening heeft (DMD). Kort daarna begon hij met de dagelijkse inname van Calcort, tabletten met Deflazacort, een corticoïde.

Onze zoon is nu 12 jaar, en samen beslisten we recent om te stoppen met deze pillen.

Alhoewel onze beslissing individueel is, op zijn maat en niet veralgemeend kan worden naar andere kinderen delen we graag het waarom en hoe van deze ingrijpende beslissing.

Het einde van de lagere school nadert. Onze zoon maakt zich klaar voor de middelbare school, een ‘gewone’ middelbare school omdat (1) hij zo mobiel is, (2) Duchenne geen invloed heeft op het cognitieve en (3) hij wil aantonen dat een kind met zijn aandoening dit aankan. En gelukkig genoeg hebben we een school in onze buurt die hier helemaal voor open staat, en deze stap wil zetten met ons.

Echter, alhoewel hij voor zijn leeftijd erg mobiel is, is zijn zelfbeeld eerder wankel,

  1. Hij maakt zich vanwege zijn gestalte en uiterlijk zorgen. Onze zoon is erg klein, heeft een kort, gedrongen figuur en een gezwollen gezicht.
  2. Hij vertoont bijzonder kinetisch gedrag, en vaak buiten zijn controle om, zo lijkt het. Hij slaapt ook te weinig, heeft concentratieproblemen en dikwijls gewoon een overvloed aan energie die hij niet kwijt raakt.
  3. Lichamelijk is er duidelijk sprake van uitgestelde puberteit.

Toevallig werd onze aandacht recent gevestigd op het effect dat Calcort heeft op het uitstel van puberteit. Geïntrigeerd doken we opnieuw in de andere neveneffecten en vonden dat al de vermelde kenmerken van onze zoon erg typisch zijn bij de inname van Deflazacort en aanverwanten: gewicht, gedragsproblemen (het lijkt op ADHD, maar is het niet), gezwollen gezicht (door het vasthouden van vocht), geremde groei, uitgestelde puberteit. We vonden informatie van artsen en ziekenhuizen die, bij gebruik van corticoïden bij jongens met Duchenne, uitdrukkelijk wijzen op deze bijwerkingen en op proactieve opvolging hiervan.

Op basis van onze eigen research kwamen we ook op andere bedenkingen:

  • De voordelen zijn langere levensduur, lagere kans op Scoliose en betere hart- en longfunctie, maar worden nogal vaak beschreven als ‘mogelijk’, ‘vermoedelijk’ en ‘waarschijnlijk’.
  • Onze zoon krijgt 18 mg per dag. Op basis van zijn gewicht zou hij tot 40 mg moeten krijgen, alhoewel er een bovengrens is van 36 mg. Alleszins, er is duidelijk sprake van onderdosering. De dosering is in de voorbije 6 jaar ook nooit aangepast. De meeste studies vermoeden ook bij lagere doses wel een gunstig effect overigens.
  • Onze zoon heeft niet enkel nog een goede motoriek, maar ook zijn botdensiteit (Deflazacort kan tot broosheid leiden) en hart- en longfunctie zijn perfect, en niet te onderscheiden van een kind zonder de aandoening.

Dus hebben wij beslist om te stoppen met Calcort. We bouwen geleidelijk af zodat zijn bijnier de productie van het hormoon Cortisol zelf terug opneemt. Dat was geen eenvoudige beslissing en bijzonder emotioneel. Het gaat tenslotte over zijn toekomst. Alhoewel we deze beslissing quasi autonoom hebben genomen, zijn we, met alle informatie waar we over beschikken, betrekkelijk gerust dat het -op dit moment- (alles is tijdelijk) de juiste beslissing is (zoals het de best mogelijke beslissing was om lang geleden met Calcort te beginnen).  O N Z E   B E S L I S S I N G.

Sommige studies geven de mogelijkheid van een alternatief regime aan, of adviseren een later dagelijks tijdstip van toename (vooral voor de gedragsproblemen). Wij zien weinig reden om dit te doen, zeker gezien onze beslissing niet op protest werd onthaald door onze begeleidende instelling. Gelukkig hebben we het met onze huisarts grondig kunnen doorspreken.

Wij nemen als ouders, ook niet voor de eerste maal overigens, zelf onze verantwoordelijkheid, kijken naar het totaalbeeld van onze zoon, zijn individuele situatie (wij spreken ons niet uit over andere kinderen) en stoppen voorlopig met deze steroïden.

Deflazacort (of aanverwante producten) is het enige middel bekend dat mogelijk een gunstig effect heeft op de ontwikkeling van DMD. Daarom beschouwen wij het niet noodzakelijk als een verplichting, te geven vanuit een houding van therapeutische hardnekkigheid, zonder rekening te houden met alle andere levensaspecten van onze zoon.

Elk kind is uniek. Elk kind heeft recht op individualiteit en een individuele benadering. Kinderen met Duchenne vormen daar geen uitzondering op.

Referenties:

  • De Duchenne spieraandoening werd genoemd naar de Franse ontdekker ervan, Guillaume-Benjamin Duchenne.
  • De spierdystrofie van Duchenne (DMD) is een erfelijke en progressieve aandoening. Door het gebrek aan het eiwit dystrofine in de spiercellen neemt de spierkracht geleidelijk af.
Posted on by — 10 Comments

Why It Took Time (to become what I didn’t know I wanted to be)

The terrorism of an alcoholic father left me with serious damages and memories of a loveless youth. Nevertheless I graduated as Industrial Engineer in electronics in 1992, age 22. An opportunistic choice of study as philosophy or literature didn’t offer the same job certainty. Purpose?

Time for a little retrospective exercise. What has happened in the 20 years since my graduation? What has been most influential in becoming who I am today? And why did it take that time?

The formative years

I was deeply disappointed when entering the labor market as my grade created the expectation of thorough technical insights while I had hoped for some staff position, and the possibility to work with teams.

My first job was software engineering on VAX but I remember most the great times I spent in the great country of Ireland. After a little project on OS/2 I moved to a small company in 1993 to do assembler programming on Micro-PIC controllers. My 6 months trial period wasn’t too convincing but a one month prolongation did show some success in planning and purchasing, combined with Borland C++ and Paradox programming.

Blind enthusiasm and overwork burned me out so I left in 1996 to take over a bookshop of a large chain on a franchising base. A client of our shop pointed me towards Nietzsche and his ‘Beyond Good and Evil’ (and later on his other works) was an incredible eye opener. Since then I kept saying that 90% of who I am, I am due to my wife and 9% due to Nietzsche. Nietzsche revealed the bare truth to much of my struggles with life to that date. Although my wife and I had the time of our lives being all around books, and we moved to a bigger shop twice, on the last day of 1998 we had to decide to quit. The reason was the imbalance of income, social life and personal development; and being on the verge of debts.

In 1999 I started as business developer for the first Belgian e-commerce site for books and CDs, where I soon grew into a senior management position. By the end of an exciting but burning period I remember me creating a mega (no, wait, giga) analysis for a complete new back office (from IT to logistics), which was my domain to lead. It only took me 3 hours to get a team through it. Once. I don’t know whether it was that analysis or the complete renewal of our server park, but just after I resigned in 2001, I was offered the position of IT director at the company. Although I did co-write a post-crisis survival business plan for the company, I still decided to leave. I felt too young, too inexperienced and -above all- my views on the people aspect were quite different from our investors and other leading managers. I rightfully left, is my opinion still. Later that year, our first son was born.

The Years of Dedication

In 2001 I started working for a large local (Belgian) consulting company.

For my first project I did a complete functional analysis, took the lead in contracting and other negotiations and continued as ‘project manager’. Management advised me not show the estimates to the team. But I did, and it didn’t prevent the project from ending up break-even where all other fixed prices ended in major losses. But I specifically remember helping a team member through a difficult divorce situation. Without minding the actuals.

In 2003 our second son was born. He turned out to have Down Syndrome. Professionally I got called to urgently lead a new project that seemed unfeasible despite the fancy MS Project promise. It took 15 minutes for 2 software architects to convince me about eXtreme Programming. It just had all elements fixed in the method that I had -to a certain extent- tried to do in my first project: communication, iterations, feedback. In December 2003 I presented this project as the first major production XP implementation in Belgium at Javapolis.

When scaling up with the next phase of the project we added Scrum in 2004. I went well-prepared, i.e. having read his 2 books at that time, to a CSM class by Ken Schwaber. And we replaced our organizational XP practices with Scrum practices and names, but we kept doing the core engineering practices (pair programming, TDD, continuous integration, automated testing).

By the end of 2006 we had successfully delivered 2 more phases of our early Agile project, and applied Scrum + eXtreme Programming in 2 additional large website applications, incorporating extensive front-ends, back-ends, integrations and interfaces. Those projects learned me that inclusion of incremental development of even major UX-components is feasible, and even to be preferred.

Due to lack of respect for our results and for the people I decided to leave in 2007. And to date I’m still struck by the observation of an esteemed colleague and team member that I had never consciously made myself, i.e. that he loved the way I tried to turn a project into a total, 360° experience of joy, fun, energy and… results. Never satisfied with less.

Richard Dawkins deepened my Nietzsche experience by adding a genetic and memetic dimension to it. By the end of the year I started at another consulting company, led and blinded by promises of a management position. Around that time our oldest son, age 6, was diagnosed with Duchenne Muscular Dystrophy. Having read Richard Dawkins helped in surviving and dealing with the genetic flaws of our 2 children.

The empty management promises finally covered 2 years of my life in stress and agony. I fought, battled and barely survived, before returning to my Agile roots. I realized that I had never cared about any ‘CS*’ certifications or whatever career, that my satisfaction had been in working with teams and clients, joyful projects, and that I still didn’t care about careering. Therefore I was attracted by the community orientation of Ken Schwaber’s new platform, Scrum.org and followed and joined it from the early days in 2009.

2010 did not only see me giving consultancy a last chance at my current employer, but after 2+ years of medical uncertainty and wandering our daughter was born. No genetic problems, not even carrier of DMD. My first professional experience wasn’t too comforting, but I applied my iterative-incremental approach and turned my first project, once more, and once more against all odds, into a 360° success. In the mean time I evolved with Scrum.org and did the Professional Scrum Master assessments (level I and II), and decided to firmly proceed on that path. I applied for Professional Scrum Trainer for which I went to a PSM class by Ken by the end of 2010 in Zürich.

Booming Business

And then, suddenly, there was 2011. Dutch colleagues found me. I developed an internal Scrum training, which was highly appreciated and became very successful. It opened important gates at clients, caused some amazing breakthroughs and I mutated to another division. I followed the early Professional Scrum Product Owner program and soon became Professional Scrum Trainer in PSM and PSPO.

I had a boost in understanding and living Agility, not in the least through the mentoring and lessons by Ken. My perspective quickly broadened. Authors like Daniel Pink (“Drive”) and Nassim Taleb (“The Black Swan”) augmented my general world views, and greatly supported my belief to use people and empiricism to cope with the complexity of our world. I am now the global expert on Scrum at my company (120.000 people worldwide). And the end is not nearly in sight. Scrum has become a substantial part of what we do and offer. We train our consultants and our clients, we coach and guide them, we promote Enterprise Agility and we inject more and more agility into our own organization.

Soon I will be talking at the Scrum Day Europe event that Scrum.org initiated and that we co-organize. I will introduce how I perceive the Emergence of the Customer-Oriented Enterprise. Previous ‘confessions’ gave some insights in what might have influenced how I developed my views. Who knows what will happen next to change how I see things?

Not Future

Some things take time. Beauty. Growing flowers. Becoming what you didn’t know you wanted to be. Unlearning. Mastery. Dedication and determination.

I am still without much formal title or position. I regularly struggle with the gigantic, monstrous machines that corporations tend to be. I regularly want to flee back to the underground when balancing my personal ethics against my desire for impact. Overall however, I manage and it works out… without power games. I am epigenetically (the seeds sown in my youth) unable to play power games, but I’ve learned to use that in my advantage.

In 2012 I am even making enormous progress on my scales of valuation. In the past I usually was merely tolerated, in the best case appreciated.  Here I am now, not just being motivated, but even able to innovate.

Note

I started writing this blog note to give people insight in what it sometimes takes, at least time, to learn and evolve. I was long in doubt whether to continue this text when I started reading Lyssa Adkins’ book Coaching Agile Teams. Having read the first chapter I decided to go for it. Because my message reflects how I became to ‘be’, not only what I ‘do’. Painful sometimes, but honest. Hoping it might help or inspire others. Hoping it helps people understand that it takes time. The path and the patience pay off. I can now go back to Lyssa’s book again and finish reading it.

Posted on by — Leave a comment

Duchenne: almaar sneller (in Leuven)

Niet alleen geraakten we vandaag, ondanks het stormweer, erg snel in Leuven voor de geplande, reguliere onderzoeken van onze Duchenner; we geraakten ook snel weer thuis, terwijl we toch het hele programma afwerkten.

We kwamen eigenlijk een half uur te vroeg aan bij de afdeling Botdensitometrie. Dat is waar ze, zo kondig ik het altijd aan bij onze Duchenner, een foto van zijn geraamte nemen. Op die foto kijken ze niet alleen of zijn rug nog recht genoeg staat (geen scoliose), maar vooral kunnen ze zien of zijn botdichtheid nog goed is. Want de stevigheid van de botten wordt ook bepaald door de aanhechting van de spieren. En als je spieren wat minder straf zijn… Enfin, we mochten onmiddellijk binnen, omdat -zo denk ik- zo’n botmeting niet zo erg frequent gevraagd wordt.

Daardoor waren we ook een half uur eerder op de consultatie, wat door ons DreamTeam van Leuven dan weer aangegrepen werd om ons snel naar de cardio te sturen voor zijn hartopvolging (ook dàt is een spier, jawel) want anders moest dat later op de dag nog ergens gebeuren. Daar kwamen we ook weer erg snel aan de beurt, waarbij trouwens bleek dat zijn hart nog superperfect is. Geen garantie op de toekomst, maar wel aangenaam in het nu van vandaag.

Ok, de consultatie begon met een licht overbodige sessie door een diëtiste, niet omdat hij te mager is, maar omdat de gewichtstoename aan de Calcort te wijten is en we thuis reeds spontaan, uit ons eigen, goe bezig zijn op vlak van eten voor ons mannen. Tijdens de raadpleging en wat onderzoekjes door een assistent van dokter Goemans (wat hem de vraag ontlokte dat hij door dat lichtje in zijn ogen toch niet blind ging worden) werd onze Duchenner door de kinesiste dan ook nog meegenomen voor de gebruikelijke fysieke testen, en zo liep alles in elkaar over en geweldig vlot.

Bij de afwerking door dokter Goemans haarzelve bleek zijn botdichtheid goed te zijn (overal in het verwachte gebied, alhoewel een 80-jarige hiermee als osteoporotisch zou gediagnosticeerd worden) en kwamen we samen -weer- tot de vaststelling van STABILITEIT. Goed, ik vind zelf wel dat trappen opgaan minder vlot gaat, maar het is niet zo dat het niet meer gaat. En hij heeft op zijn looptest toch een persoonlijk record gehaald van 469 meter in 6 minuten. En, een kadootje gevraagd en met de brede glimlach gekregen.

Tot ziens, lief team in Leuven!

Posted on by — Leave a comment

Duchenne (tot op de botten)

Onlangs volbrachten we weer onze plicht van het halfjaarlijkse bezoekje aan het Duchenne-team van Leuven. Gelukkig genoeg bleken de stap-, rechtstaan-, trapklim, luchtblaas- en andere vermogens van onze Duchenner weer zo goed als vergelijkbaar met vorige keer.

Dus nog geen nood aan andere hulpmiddelen dan degene die we al hebben, al sinds de diagnose werd gesteld (nu bijna 4 jaar geleden). Dat betekent de wekelijkse portie kinesitherapie, de dagelijkse portie Calcort en elke avond enkele uurtjes zijn ‘botten’ aan. Dit laatste zijn eigenlijk rijglaarsjes en daarvan hebben we net een nieuwe set laten maken, de laatste in onderstaand rijtje.

Deze rijglaarsjes dienen om zijn achillespees voldoende gerokken te houden (hetzelfde doel dient het uitgebreide stretchen bij de kine overigens). Want als die pezen te erg verkorten, dan gaan Duchenners op hun tippen lopen, niet meer op hun volledige voeten, slecht voor de stabiliteit en het algemene stapvermogen en een reden voor de pezen om nòg korter te worden.

Een stukje kindvriendelijkheid zit ’em in het motief dat kan gekozen worden. En op de gesp kan een reeks hondjes genaaid worden. Maar het was toch alweer van zijn eerste paar geleden (rood) dat hij dat nog had gewenst, maar nu dus nog eens (groen).

Posted on by — 1 Comment

The art of the possible life. Confessions of a dedicated father

Our oldest son, now almost 10 years old, has Duchenne Muscular Dystrophy. It was quite a shocking diagnosis, almost 4 years ago. Mainly the idea of the progressive course bothered us. That was also the big difference with hearing right after the birth of our second son 3 years earlier that he had Down Syndrome.

But it did bring to our minds that we had so much plans and good intentions, and suddenly we seemed to have so much less time to make these come alive. So we decided not to postpone any of the far-away plans that we had. While he was still mobile. And we didn’t and it turned out so much fun, and it told us that we should have done this anyhow, even in the absence of that terrible menace of DMD hanging over us. We maximize within our son’s capabilities.

Although Duchenne is progressive, there is no predicting what will happen or when. But, think about it, this is the case for life in general. The only difference is that in our case it has been made more clear to us.

A sad story to illustrate my point is that a month ago we received message that a boy, almost the age of our oldest son, died after being hit with his bike by a car. Gone were his parents’ plans and good intentions. Let’s hope they have maximized the time they had, got the maximum out of the time with their son and brother. Even knowing that this will not take away the pain, the loss and the grief.

Let the uncertainty of life not be a depressing influence. Let it drive you in outperforming those demons, in living life to the maximum. Live the art of the possible!